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Chronische myeloische Leukämie (CML)Definition und Einteilung1,2

Die chronische myeloische Leukämie (CML) ist eine häufige Unterform der myeloproliferativen Neoplasien (MPN). Sie ist nicht erblich. Eine CML ist gekennzeichnet durch eine unkontrollierte Proliferation und Akkumulation von Granulozyten. Nahezu alle Patienten (95 %) mit CML weisen eine zytogenetische Aberration, das Philadelphia- (Ph) Chromosom mit der BCR* -ABL1 -Genfusion, auf.
Typischerweise verläuft eine CML mehrstufig, wobei die Phasen durch eine aufsteigende Blasten-Konzentration im Blut oder Knochenmark gekennzeichnet sind:

  • Chronische Phase

  • Akzelerierte Phase

  • Blastenkrise

Durch Einführung von modernen Tyrosinkinase-Inhibitoren (TKI) hat sich insbesondere die chronische Phase therapeutisch angeglichen.

Epidemiologie1,2
  • Die Gesamtinzidenz der CML liegt bei 1,2 bis 1,5/100.000 im Jahr.

  • CML kommt in allen Altersgruppen vor.

    • Die höchste Inzidenz haben Erwachsene im Alter von 55 bis 60 Jahren.

    • Bei Kindern ist die CML sehr selten.

    • Kinder unter drei Jahren erkranken extrem selten.

  • Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen.

  • Die jährliche Mortalität von CML-Patienten beträgt ca. 1,7%.

Symptome1,2

Wie bei vielen Leukämieformen sind die Symptome einer CML zum Teil unspezifisch. Zudem entwickeln sich die Symptome sehr langsam. Eine CML wird daher oft als Zufallsbefund entdeckt. Anzeichen für eine CML sind:

  • Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeine Schwäche und Unwohlsein

  • depressive Verstimmung

  • Gewichtsverlust

  • Fieber, ohne dass eine Infektion vorliegt

  • Nachtschweiß

  • Druckgefühl im linken Oberbauch (bei fortgeschrittener Erkrankung)

Das klinische Bild ist – je nach Phase – geprägt durch:

  • Anämie

  • Leukozytose

  • Thrombozytose (häufig), aber auch Thrombozytopenie möglich

  • Splenomegalie

Breakpoint Cluster RegionGen der Abelson-Tyrosinkinase 1QuellenHochhaus A et al. Onkopedia. Chronisch myeloisch Leukämie (CML). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/chronische-myeloische-...@@guideline/html/index.htmlGökbuget N. Informationszentrum im Kompetenznetz „Akute und chronische Leukämien“. https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/aerzte/cml/

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