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Akute lymphatische Leukämie (ALL)Definition und Einteilung1,2

Bei einer akuten lymphatischen Leukämie (ALL) entarten unreife Lymphozyten zu leukämischen Blasten. Diese proliferieren unkontrolliert, ohne sich in Lymphozyten zu entwickeln und akkumulieren insbesondere im Knochenmark und Blut. Es können jedoch auch alle anderen lymphatischen und nicht-lymphatischen Organe betroffen sein. Die Lymphoblasten verdrängen das normale blutbildende Knochenmark. Die Folge sind Anämie, Thrombozytopenie und Granulozytopenie.
Die ALL lässt sich in zwei auf dem Immunphänotyp basierende Hauptgruppen unterteilen: Von der B-Zell-ALL sind 75 % der Patienten betroffen, von der T-Zell-ALL 25 Prozent. Die jeweiligen Differenzierungsstufen führen zu einer Unterteilung der Hauptgruppen, die durch spezifische klinische und zytogenetische bzw. molekulargenetische Aberrationen gekennzeichnet ist.
Aufgrund der schlechten Prognose und der Komplexität der Therapie sollte jedes Rezidiv einer ALL als medizinischer Notfall betrachtet werden.

Epidemiologie
  • Die ALL ist eine seltene Krebserkrankung.1,2

    • Die Gesamtinzidenz der ALL liegt bei 1,1/100.000 im Jahr.

  • Es können alle Altersgruppen betroffen sein.1,2

    • Die höchste Inzidenz haben Kinder unter 5 Jahren (5,3/100.000).

    • Die zweithöchste Inzidenz haben Erwachsene über 80 Jahren (2,3/100.000).

  • Insgesamt sind Männer etwas häufiger betroffen als Frauen.1,2

  • Die 5-Jahres-Überlebensrate einer de novo ALL liegt bei 35–50 %.3,4,5,6,7

  • 10–20 Prozent der Patienten mit de novo ALL sind refraktär oder entwickeln mit einem Anteil von 40–50 Prozent ein Rezidiv.3,4,5,8

  • Das Rezidivrisiko ist in den ersten beiden Jahren nach Erreichen einer kompletten Remission am höchsten. In verschiedenen Studien lag das Gesamtüberleben der ALL-Patienten, die ein Rezidiv entwickelten, unter 10 Prozent.9,10

Symptome1,2

Einige Krankheitsanzeichen einer ALL sind eher unspezifisch. Bei Patienten mit einer ALL treten meist verschiedene Symptome innerhalb kurzer Zeit auf und manifestieren sich. Typische Symptome sind:

  • Blässe, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, verminderte Leistungsfähigkeit, Kurzatmigkeit, allgemeine Schwäche und Unwohlsein

  • Appetitverlust und Gewichtsabnahme

  • Blutungen (Petechien, Hämatome, Nasenbluten, verlängerte Blutungen)

  • Infektanfälligkeit, oft mit Fieber einhergehend

  • Gelenk- und Knochenschmerzen

  • Druckgefühl im linken und/oder rechten Oberbauch

  • Selten: neurologische Veränderungen wie Kopfschmerzen, Sensitivitätsstörungen oder Nervenlähmungen

Das klinische Bild ist geprägt durch:

  • Anämie

  • Thrombopenie

  • Leukopenie

  • Leukozytose (60 Prozent der Patienten)

  • Gelenk- und Knochenschmerzen durch die Ausbreitung der Blasten in den Knochen, bei etwa einem Drittel der Patienten (insbesondere bei Kindern)

  • Schwellung bzw. Vergrößerung der Organe des lymphatischen Systems:

    • Lymphknoten (60 Prozent der Patienten)

    • Milz (60 Prozent der Patienten)

    • Leber

    • Thymusdrüse

    • Venen im Halsbereich

  • selten: Befall des Gehirns, des Rückenmarks oder der Hirnhaut (7 Prozent der Patienten)

  • Mediastinaltumor (14 Prozent aller ALL-Patienten, aber 60 Prozent der Patienten mit T-Zell-ALL)

Das Fehlen von Leukozytose, Anämie, Thrombozytopenie oder auch das Fehlen von Blasten im Blut schließen eine ALL nicht aus. Ein Befall anderer Organe (Haut, Schleimhaut, Hoden oder Brust) ist eher selten bei de-novo-ALL, wird jedoch häufiger bei Rezidiven beobachtet.

QuellenGökbuget N et al. Onkopedia. Akute lymphatische Leukämie (ALL). https://www.onkopedia.com/de/onkopedia/guidelines/akute-lymphatische-leu...@@view/html/index.htmlGökbuget N. Informationszentrum im Kompetenznetz „Akute und chronische Leukämien“. https://www.kompetenznetz-leukaemie.de/content/aerzte/all/Thota S et al. Eur J Haematol. 2017;98:425–434Morley NJ et al. Expert Rev Anticancer Ther. 2016;16(2):159–164George B et al. Immunotherapy. 2016;8(2):135–143Jabbour E et al. Blood 2015;125(26):4010–4016Paul S et al. Mayo Clin Proc 2016;91(11):1645–1666Gökbuget N et al. Blood. 2012;120(9):1868–1876Fielding AK et al. Blood. 2007;109:944–950Gökbuget N et al. Blood. 2012;120(10):2032–2041

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