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Die Echokardiografie

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Essenzieller diagnostischer Schritt zur Erkennung der ATTR-CM

Die bildgebende diagnostische Maßnahme der Echokardiografie sollte bereits bei Verdacht auf Herzinsuffizienz durchgeführt werden, um die Ätiologie der Herzinsuffizienz eindeutig abzuklären.1 Die Echokardiografie kann entscheidende Hinweise auf das Vorliegen einer Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) als mögliche Ursache einer Herzinsuffizienz liefern.2 Die ATTR-CM ist eine der häufigsten systemischen Amyloidosen.2

Essenzieller diagnostischer Schritt zur Erkennung der ATTR-CM

Bei folgenden Verdachtsmomenten im Echo, die auch in der aktuellen ESC-Leitlinie zur Herzinsuffizienz verankert sind, sollten Sie in der kardiologischen Praxis hellhörig werden und an eine kardiale Amyloidose denken:2

  • Linksventrikuläre Wanddicke ≥ 12 mm ohne hypertensive Herzerkrankung
  • Vergrößerte Vorhöfe, verdicktes interatriales Septum
  • „Apical Sparing“ („Cherry on the Top“) – Störung des longitudinalen Strain in den basalen Segmenten mit nahezu normaler longitudinaler Funktion der apikalen Segmente
  • Perikarderguss
  • Ggf. zusätzlich eine Wandverdickung des rechten Ventrikels
  • Echoreiche Myokardtextur („Granular Sparkling“)
ECHO-Befunde im Überblick

Die kardiale Manifestation bei ATTR-CM veranschaulichen diese fünf ECHO-Befunde. Erhärtet sich der Verdacht auf eine Amyloidose, kann ein kardiales MRT weitere Informationen liefern. Nuklearmedizinische Verfahren (in Form einer Skelettszintigrafie) und die histologische Untersuchung einer Myokardbiopsie können schließlich die Diagnose absichern, sodass die prognoseverbessernde Kausaltherapie bei Patient:innen mit ATTR-CM initiiert werden kann.3

ECHO-Befund 1

Transthorakale Echokardiografie, apikaler Vier-Kammer-Blick:

  • Linksventrikuläre Hypertrophie mit erhaltener Ejektionsfraktion
  • Vergrößerung des linken Vorhofs
ECHO-Befund 2

Transthorakale Echokardiografie, parasternale lange Achse:

  • Linksventrikuläre Hypertrophie mit erhaltener Ejektionsfraktion
ECHO-Befund 3

Transthorakale Echokardiografie, subkostale Anlotung:

  • Rechtsventrikuläre Hypertrophie
ECHO-Befund 4

Apikaler Zwei-, Drei- und Vier-Kammer-Blick sowie „Bull‘s-Eye“-Diagramm:

  • Störung des longitudinalen Strain in den basalen Segmenten
  • Mit nahezu normaler longitudinaler Funktion der apikalen Segmente
ECHO-Befund 5

Apikaler Zwei-, Drei- und Vier-Kammer-Blick sowie „Bull‘s-Eye“-Diagramm:

  • Störung des longitudinalen Strain in den basalen Segmenten
  • Mit nahezu normaler longitudinaler Funktion der apikalen Segmente
QuellenNationale VersorgungsLeitlinie Chronische Herzinsuffizienz – Langfassung, 3. Auflage. Version 3. 2019. doi: 10.6101/AZQ/000482. www.leitlinien.de/herzinsuffizienz.McDonagh TA et al. Eur Heart J 2021;42(36):3599–3726.Maurer MS et al. N Engl J Med 2018;379(11):1007–1016.
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