مرض الخلايا المنجلية هو مرض وراثي خطير يمكن أن تتخذ فيه خلايا الدم الحمراء شكلا يشبه المنجل بسبب تغيّرٍِِِِِِِِ جيني مسؤول عن تكوين الهيموغلوبين وهو المكون المسؤول عن لون الدم الأحمر وهو ما يؤدي إلى ظهور مجموعة من المضاعفات.

كريات الدم الحمراء عبارة عن خلايا مرنة على شكل دونات وقابلة لتغيير الشكل والتي تضم الصباغ الدموي الأحمر (الهيموغلوبين). وهي مسؤولة عن تزويد الجسم بالأوكسجين حيث يتم امتصاصه عن طريق الرئة وتوزيعه عن طريق الأوعية الدموية على كل أنسجة الجسم. بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من مرض الخلايا المنجلية فإن أكثر من نصف الهيموغلوبين متحور وهو ما يطلق عليه هيموغلوبين الخلايا المنجلية (HbS)^1-5. في حال تحول الصباغ الدموي الأحمر فإن ذلك يؤدي إلى تكون سلاسل وتغير شكل الكريات الحمراء لتتخذ شكلا منجليا. حيث يمكن أن يتخذ الصباغ الدموي الأحمر (الهيموغلوبين المنجلي) شكل سلاسل طويلة وتُسبب هذه السلاسل تغييرا في شكل الكريات الحمراء وبالتالي إلى تَلَفِها: وتتخذ شكلا منجليا. ولا تعيش الكريات الحمراء المتحولة (خلايا منجلية) طويلا مثل ما تعيش الكريات الحمراء السليمة.⁶ وهو ما يمكن أن يؤدي إلى عدم تواجد كريات دم حمراء كافية في الدم وبالتالي إلى عدم تزويد الجسم بما يكفيه من الأوكسجين.7 إن استمرار انحلال الخلايا المنجلية قد يؤدي إلى التهابات مزمنة في الأوعية الدموية.⁸ حيث أن عدم تزويد الأنسجة والأعضاء بما يكفي من الأوكسجين والمواد الغذائية قد يؤدي إلى تلفها.⁶

غالبا ما يتم استخدام مصطلح ’’ فقر الدم المنجلي’’. غير أن هذا المصطلح لا يوضح المرض بشكل شامل. فهو يقتصر فقط على فقر الدم، الأنيميا. وهي نتيجة لقِصَرِ مدة عيش الكريات الحمراء المتحولة لخلايا منجلية. غير أن مرض الخلايا المنجلية لا يقتصر فقط على هذا الأمر. وما يميز هذا المرض هو انسداد الأوعية الدموية الناتج عن تجلط الخلايا المنجلية. 

بالنسبة لمرض فقر الدم المنجلي فهو تغيٌّر في جينٍ مسؤول عن تكوين جزءٍ ضروري من صباغ الدم الأحمر (الهيموغلوبين)، ويمكن الحديث في هذا السياق عن طفرة نقطية، حيث أن الاختلاف يهم منطقة واحدة في الجين مقارنة مع الجين السليم.¹ حيث يسمى الجين المتحور جين ـ خلية منجلية ويسمى الهيموغلوبين المتحور هيموغلوبينا منجليا (HbS) حينما يتحول أكثر من نصف الهيموغلوبين الكلي الموجود في جسم الإنسان فإن ذلك يؤدي إلى مرض الخلايا المنجلية.³ 

يعتبر مرض الخلايا المنجلية مرضاً وراثياً وعادة ما تحدث الإصابة بالمرض في حال توفر جينين من الخلايا المنجلية. كما يمكن أن يكون جين خلية منجلية واحد إضافة إلى تحول جيني مرضي آخر (مثل الهيموغلوبين سي أو الثلاسيميا بيتا) ومع ذلك يمكن الحديث عن مرض الخلايا المنجلية. إذ يجب أن يُورٍّث كل من الأب والأم جينا متحولا لأولادهم حتى تحصل الإصابة بالمرض. أما الأشخاص الذين لديهم جين خلية منجلية واحداً والجين الآخر سليما فيتم تسميتهم ب ‘الناقل’ ولا يصابون بالمرض.⁶ ولكن يمكنهم أن يورثوا الجين المتحول لأولادهم. في حالة حمل الوالدين معاً للجين المتحول فإن احتمال نسبة إصابة أولادهم المشتركين بمرض الخلايا المنجلية تصل إلى 25٪. وهو ما يفسر في حالات كثيرة وجود أطفال مصابين وأشقاء معافين داخل الأسرة الواحدة.6

أعراض مرض الخلايا المنجلية تظهر،

• لأنه لا يوجد صباغ الدم الأحمر (هيموغلوبين) كافٍ لتزويد الجسم بالأوكسجين،

• لأن الخلايا المنجلية تخرب الأوعية الدموية ويمكن أن تؤدي إلى انسدادها،

• لأن الالتهابات المزمنة تظهر.

وهذا قد يصيب كل عضو كما يمكن أن تظهر آلام أخرى مختلفة.^1ـ5 غير أن مسار مرض الخلايا المنجلية يختلف من شخص لآخر بشكل منفرد:

• بعض الأشخاص لا يعانون من الآلام حتى الوصول لمراحل متقدمة من العمر وآخرون تظهر لديهم مضاعفات حادة في مراحل مبكرة من العمر.³

• وتظهر أولى الأعراض غالبا في الشهر الثالث وحتى الرابع بعد الولادة، فقبل هذا الوقت يكون شكل صباغ الدم الأحمر (الهيموغلوبين) مختلفاً.²

• مع تقدم مراحل الحياة يمكن أن تتغير أعراض مرض الخلايا المنجلية

• إن كثرة أو احتمالية حدوث مضاعفات معينة قد تختلف عند الأطفال والبالغين.^16,6

تعيش كريات الدم الحمراء السليمة تقريبا 120 يوماً قبل أن تموت.⁶ أما الخلايا المنجلية فإنها تعيش فترة أقصر بكثير حيث أنها تعيش من 10 إلى 20 يوماً.⁶ وهذا قد يؤدي إلى عدم توفر الجسم على ما يكفي من الكريات الحمراء والهيموغلوبين لتزويد الأنسجة بالأوكسجين بشكل كافٍ.7 وهذا النوع من فقر الدم يسمى فقر الدم الانحلالي. إن مرض الخلايا المنجلية يرافق المصاب به مدى الحياة.² 
إن الإرهاق (العياء الشديد، التعب الجسدي والذهني) من أخطر وأكثر الأعراض حدوثا لفقر
 الدم.^18,17 
هناك أعراض أخرى:

• الشحوب⁶
• العياء السريع⁶
• العصبية⁶
• فقدان الشهية⁶
• النمو البطيء⁶

خصوصا بالنسبة للرضّع والأطفال يمكن أن تتجمع كميات كبيرة من الدم في الطحال.⁷ وهو ما يسمى بالإنحجاز الطحالي. حيث يتضخم الطحال ويحدث فقر دم حاد وهو ما يشكل حالة طارئة تستدعي علاجا فوريا.⁷
ولهذا يجب على الوالدين أن يكونوا على دراية بطريقة تحسس الطحال المتضخم لدى أطفالهم المصابين بمرض الخلايا المنجلية وبالتالي نقلهم بسرعة إلى المستشفى.⁷ لدى يُنصح بتركيب الرقم 112 والاتصال بالإسعاف. وحالة الإنحجاز الطحالي هاته يمكن أن تظهر حتى في مراحل الرشد.⁴

من أكثر أعراض مرض الخلايا المنجلية شيوعاً هي الآلام.³ التي تتميز بالانتظام والتكرار وغالبا ما تكون آلاماً قوية.^9,6 وإذا لم يتم علاجها بشكل كافٍ فإنها تتطور لتصبح مزمنة.³

تكون الخلايا المنجلية متصلبة أكثر وأقل مرونة وسلاسة من الكريات الحمراء السليمة.¹ ولهذا لا تستطيع المرور بسهولة عبر الأوعية الدموية الدقيقة.²⁵  فإذا كان جزء كبير من الدم يتكون من خلايا منجلية فإنه يسري بشكل بطيء لأن الخلايا المنجلية تلتصق بجدران الأوعية الدموية.²⁶ أما إذا تحللت الخلايا المنجلية (انحلال الدم) فقد يؤدي ذلك التهابات مزمنة (طويلة المدى) في الأوعية الدموية.²⁶ إضافة إلى ذلك يمكن للخلايا المنجلية أن تلتصق مع بعضها البعض وتتجلط وتسُدّ الأوعية الدموية (انسداد الأوعية الدموية).⁶ حيث أن الأنسجة والأعضاء التي يتم تزويدها عن طريق هذه الأوعية الدموية لا تحصل على ما يكفيها من الأوكسجين والمواد الغذائية. وهو ما يسبب الألم وهو ما يُعرف بنوبات ألم انسداد الأوعية الدموية.²⁵ وتظهر بشكل خاص آلام قوية جداً بصفة منتظمة ومتكررة وعلى وجه التحديد في الذراعين والساقين والظهر والبطن والصدر ومنطقة الرأس.^25,6 وفي حالة عدم تلقي العلاج يمكن أن تستمر هذه الآلام.³ لهذا فإن العلاج الدقيق المستدام والمنتظم لمرض الخلايا المنجلية مهم جداً.

مرض الخلايا المنجلية هو مرض يمكن أن يسبب تلفاً في العديد من الأعضاء. أغلب المشاكل الصحية ناجمة عن تحلل الكريات الحمراء الغير متحكم فيه وأيضاً لتصلب الخلايا المنجلية.

إن انسداد الأوعية الدموية بسبب الخلايا المنجلية وفقر الدم المستمر ونوبات الألم هي السبب في أضرار لاحقة لمرض الخلايا المنجلية.⁶ بالإضافة إلى ذلك فإن دم الأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية يحتوي بالأساس على نسبة منخفضة من التَشبُّع بالأوكسجين بسب فقر الدم.⁶ مع مرور الوقت يمكن أن يسبب ذلك تلفاً في الأنسجة. وقد تتضرر من جراء ذلك كل الأعضاء كالكبد مثلا، والرئتين والطحال و الكلى والقلب والجلد
والعيون.^6,3
في حال توقف تزويد المفاصل والعظام بالأوكسجين بسبب تجلط الخلايا المنجلية فإنها تموت. وتعتبر مفاصل الحوض والكتف أكثر عرضة للخطر بشكل خاص.⁹

يكون الأشخاص المصابون بمرض الخلايا المنجلية أكثر عرضة للإصابات بالعدوى البكتيرية أو الفيروسية بشكل حاد أكثر.¹⁶ لأن الطحال الذي يعتبر ضروريا  لمكافحة العدوى يمكن أن يكون قد تعرض مبكرا للتلف بسبب مرض الخلايا المنجلية.⁹ يُعتبر الرُضَّع والأطفال دون السن ⁵ أكثر عرضة بشكل خاص لعدوى الرئة المهددة للحياة والدم والسحايا والعظام بسبب البكتيريات.⁶

بالنسبة للأشخاص المصابين بمرض الخلايا المنجلية يجب عليهم التعامل مع الحمى بشكل جادٍ. إذا ارتفعت درجة حرارة الجسم فوق 38,5 درجة يجب على كل طفل دون سن 5 أن يتلقى العلاج داخل المستشفى.¹⁶ أما بالنسبة للأطفال الأكبر سناً الذين يعانون من الحمى فعليهم مراجعة الطبيب لإجراء فحص بشكل مستعجل.

يُعتبر مرض الخلايا المنجلية من الأمراض المزمنة. فهو يرافق المصابين به طوال الحياة. لهذا فإن الرعاية الطبية المستدامة ضرورية. يساعد التشخيص المبكر للمرض والعلاج على رفع العمر المتوقع للحياة.⁶ كما يمكن للإجراءات الوقائية أن تساعد على خفض خطر الأضرار اللاحقة. في ظل رعاية جيدة يبلُغ 85٪ من الأطفال المصابين بمرض الخلايا المنجلية سن الرشد.²⁰ 

في أحسن الأحوال يُستحسن تلقِّي العلاج على يد فريق مختص بالتعاون الوطيد مع طبيب/طبيبة الأطفال أو طبيب مختص /طبيبة مختصة/.

• الحفاظ على شرب سوائل كافية، يفضل شرب ماء الصنبور أو الشاي بدون سكر

• تجنب التدخين والكحول

• عدم السباحة في الماء البارد

• مراعاة تغذية متوازنة

• التطعيمات المنتظمة

• جعل الأدوية المسكنة في المتناول

• إعلام صديق/صديقة أو جار/جارة أو زميل/زميلة بالإصابة بمرض الخلايا المنجلية وكيفية تقديم المساعدة في حالة الطوارئ