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Material für Fachkreise

Sie suchen übersichtliche, aktuelle und praxisrelevante Informationen zur Transthyretin-Amyloidose? Dann sind Sie hier richtig.

Hier finden Sie Übersichtsbeiträge, Studienzusammenfassungen und Experten-Interviews, mit denen Sie sich über wichtige Aspekte der Transthyretin-Amyloidose informieren können.

Um Ihnen die Auswahl bei der Sichtung der Beiträge zu erleichtern, haben wir unser breites Informationsangebot zur Transthyretin-Amyloidose in zwei Bereiche aufgeteilt:

» Diagnostik
» Indikation und Therapie

Alle Beiträge stehen für den Download zur Verfügung.

Diagnostik

Die Diagnostik der Transthyretin-Amyloidose ist komplex und erfordert den Einsatz verschiedener Verfahren. Informieren Sie sich über Optionen, die für die diagnostische Abklärung einer kardialen und einer neurologischen Manifestationsform der Transthyretin-Amyloidose relevant sind.

Mehr Informationen zur Diagnostik finden Sie hier.Loading

Nicht-ischämische Kardiomyopathien – Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie: Frühe Diagnose braucht klaren Kompass

Eine frühe Diagnose ist für Patient:innen mit Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) wichtig, da die Erkrankung unbehandelt eine schlechte Prognose hat. Beim Symposium „The journey to improved outcomes in transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM)“ anlässlich des ESC 2023 diskutierten internationale Expert:innen, welche Warnzeichen bei der frühen Diagnose wegweisend sein können. Darüber hinaus gingen sie auf die Diagnosesicherung sowie die Therapie mit Tafamidis 61 mg ein.

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Aktuelle Kardiologie, Februar 2024

Kardiale ATTR-Amyloidose – Früherkennung, Diagnose und Therapie

Worauf kommt es bei der Diagnostik, dem Management und der Therapie der ATTR-Amyloidose an? Antworten auf diese Fragen geben Professor Dr. med. Wilhelm Haverkamp und Professor Dr. med. Fabian Knebel im neuen Kitteltaschenbuch aus dem Thieme Verlag. Einleitend zu einem umfangreichen Fragen- und Antwortenteil ist der aktuelle Wissensstand zur Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) kompakt zusammengefasst. 

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Thieme Verlag, 2023

Aufklärungsinitiative „Hör auf dein Herz“ - ATTR-CM frühzeitig erkennen

Bei einigen Herzinsuffizienz-Patient:innen wirkt die Standardtherapie nicht wie erwartet. Mit dem Wartezimmerplakat der ÄrzteZeitung werden Patient:innen, die trotz Therapie weiter unter Kurzatmigkeit, geschwollenen Beinen, Schwindel und Müdigkeit leiden, gezielt angesprochen. Der Verdacht: Es könnte eine Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) sein. Über einen Flyer und eine Website erhalten Interessierte weitere Informationen und Zugang zu einem Selbsttest. Die Plakatrückseite stellt für Behandelnde alles Wichtige von den Warnzeichen über die Diagnose bis zur Therapie der ATTR-CM zusammen.

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ÄrzteZeitung, September 2023

Teil 1: Symptomkonstellationen der ATTR-CM einordnen

Hausärzte haben eine Schlüsselposition bei der Diagnose der unterdiagnostizierten Erkrankung Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM): Sie sehen Patientinnen und Patienten mit den typischen Symptomen einer Herzinsuffizienz als Erste. Sie sind Ansprechpartner, wenn die Standardtherapie nicht wirkt. Welche Verdachtsmomente dann auf eine ATTR-CM hindeuten, erläutern Dr. med. Jan Lokies, Hausarzt und Facharzt für Innere Medizin und Prof. Dr. med. Wilhelm Haverkamp, Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie, beide aus Berlin.

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Der Hausarzt, Februar 2023

Teil 2: Kausale Therapie mit Tafamidis 61 mg bei ATTR-CM

Die Transthyretin-Amyloidose mit symptomatischer Kardiomyopathie (ATTR-CM) nimmt unbehandelt oft einen schwerwiegenden Verlauf. Daher ist eine frühe Diagnose wichtig, bei der Hausärztinnen und Hausärzte eine zentrale Rolle spielen. Dr. med. Gerd Ringwald, niedergelassener Kardiologe in Bruchsal, erläutert die Warnzeichen der Erkrankung, das interdisziplinäre diagnostische Vorgehen und die Therapie. Die Bedeutung der frühen Diagnose und Therapie unterstreichen die Daten der ATTR-ACT-Studie und eine Interimsanalyse der Verlängerungsstudie.

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Der Hausarzt, Mai 2023

Teil 3: Nichtansprechen auf Herzinsuffizienztherapie – Auch kardiale Amyloidose in Betracht ziehenDie Betrachtungsweise der Herzinsuffizienz wandelt sich. Beim Pfizer Symposium anlässlich des DIGM 2023 plädierter Professor Wilhelm Haverkamp aus Berlin dafür, bei Patient:innen, die auf eine Standardmedikation der Herzinsuffizienz nicht wie erwartet ansprechen, einen Blick auf die Ätiologie zu werfen. Er fordert dazu auf, die Therapie der Herzinsuffizienz neu zu denken und die Herzinsuffizient mit reduzierter und erhaltener Ejektionsfraktion differenziert zu behandeln. Warum das wichtig ist, verdeutlicht er am Beispiel der unterdiagnostizierten und kausal therapierbaren Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie. HerunterladenLoading

Der Hausarzt, September 2023

ARZTcard: Kardiale Amyloidose als Ursache der Herzinsuffizienz

Wann sollten niedergelassene Ärztinnen und Ärzte an eine kardiale Amyloidose als Ursache einer Herzinsuffizienz denken? Die ARZTcard stellt Verdachtsmomente für eine Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie dar, zeigt den Diagnosepfad auf und liefert Informationen zur Erkrankung sowie zur einzigen kausalen Therapie. Dr. med. Jan Lokies, Hausarzt und Facharzt für Innere Medizin, und Prof. Dr. med. Wilhelm Haverkamp, Facharzt für Innere Medizin und Kardiologie, beide aus Berlin, ergänzen wertvolle praktische Tipps für den Praxisalltag.

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Der niedergelassene Arzt, Mai 2023

3. Teil der Serie „Herzinsuffizienz“: Auf Symptome der kardialen ATTR-Amyloidose achten

Die frühe Diagnose einer Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie ist entscheidend, damit eine kausale Therapie eingeleitet werden kann. Jedoch vergeht leider immer noch viel zu viel Zeit bis dahin. Wie sich Hausärztinnen und Hausärzte engagieren können und welche Schlüsselrolle sie bei der Diagnose einnehmen können, wurde 2022 von Expert:innen im Rahmen des  Kongresses der Deutschen Gesellschaft für Innere Medizin diskutiert.

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Der niedergelassene Arzt, August 2022

Von Frühdiagnose bis Nachsorge: Amyloidose – Ein kurzer Leitfaden für die tägliche Praxis

Kompakte Zusammenfassung des aktuellen Wissensstandes zu Amyloidosen mit hilfreichen Hinweisen und Algorithmen für die tägliche Praxis. Der Schwerpunkt liegt dabei auf der ATTR-Amyloidose sowie der Leichtketten-Amyloidose unter besonderer Berücksichtigung der kardialen Verlaufsform. Formulare für eine Checkliste zu Diagnose, klinischer Evaluation und Zuweisungsschein stehen zum Download zur Verfügung.

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Lehre & Praxis, Deutsches Ärzteblatt, November 2021

Diffuse Symptome bei Herzinsuffizienz? Wann Sie die lebensbedrohliche ATTR-CM in Ihre diagnostischen Überlegungen einbeziehen sollten.

Die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) kann aufgrund der diffusen Symptome leicht übersehen werden. Wichtige Red Flags können den Weg zu einer frühzeitigen Diagnose aufzeigen. Experten geben einen Überblick, wann eine besondere klinische Aufmerksamkeit bei Patienten mit Herzinsuffizienz wichtig ist und welche diagnostischen und therapeutischen Maßnahmen angezeigt sind.

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Sonderpublikation Arzneimittel im Fokus, April 2021

Kardiale Amyloidose: Nuklearmedizinische Diagnostik als integraler Bestandteil des ATTR-Amyloidose-Managements

Die Nuklearmedizin ist fester Bestandteil bei der Abklärung eines Verdachts auf kardiale Amyloidose. Beim Kongress NuklearMedizin 2022 wurden aktuelle diagnostische Algorithmen, spannende Fallberichte und neue diagnostische Methoden präsentiert. Zudem wurde diskutiert, inwieweit nuklearmedizinische Methoden auch zum Monitoring einer Therapie mit dem TTR-Stabilisator Tafamidis 61 mg (Vyndaqel®) eingesetzt werden könnten.

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Angewandte Nuklearmedizin, September 2022

ASNC und EANM - Kardiale Amyloidose: Leitfaden für die Praxis

Zentrale Aspekte für die praktische Durchführung einer Skelettszintigraphie bei Patienten mit Verdacht auf kardiale Amyloidose haben die ASNC (American Society of Nuclear Cardiology) und die EANM (European Society of Nuclear Medicine) in einer Publikation zusammengestellt. Mit Unterstützung der DGN (Deutsche Gesellschaft für Nuklearmedizin) wurden diese Practice Points als Leitfaden für die Praxis ins Deutsche übertragen und bieten u.a. Informationen bei Fragen zur Patientenselektion, zu geeigneten Tracern und zur Bildinterpretation.

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Steckbrief: Advances in heart failure: Expert Consensus Recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis

Konsensusempfehlungen komprimiert zusammengefasst: Ziel der Empfehlungen eines internationalen Expertengremiums ist es, ein stärkeres Bewusstsein für die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) zu schaffen, auf die breit gefächerte Symptomatik aufmerksam zu machen und konkrete Hinweise zur Diagnostik zu geben.

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Zusammenfassung der Publikation von Maurer MS et al. G. Circ Heart Fail. 2019 Sep;12(9):e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075

Steckbrief: Expert Consensus Recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis

Konsensusempfehlungen komprimiert zusammengefasst: Das von acht internationalen Fachgesellschaften erarbeitete Konsensuspapier rückt die multimodale Bildgebung bei kardialer Amyloidose in den Fokus. Die Empfehlungen umfassen die Notwendigkeit eines multimodalen Diagnoseansatzes, Kriterien für die Diagnose einer kardialen Amyloidose sowie typische Befunde aus der Bildgebung bei kardialer Amyloidose.

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Zusammenfassung der Publikationen von Dorbala S et al. 2019, Journal of Nuclear Cardiology, Journal of Cardiac Failure and Circulation: Cardiovascular Imaging. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI Expert Consensus

Polyneuropathie: Auch bei Älteren nach hereditären Ursachen suchen

Neben häufigen Auslösern für Polyneuropathien wie Diabetes, Toxinen und Immunerkrankungen dürfen mögliche erbliche Ursachen nicht vergessen werden. Welche Erkrankungen können das sein und wie kann eine strukturierte Diagnostik zur frühen Entdeckung behandelbarer Erkrankungen wie der Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) beitragen? Antworten auf diese Fragen gibt die Veröffentlichung.

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Der Nervenarzt, Februar 2024

Indikation und Therapie

Für Mediziner, die sich einen Überblick über die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) und die Transthyretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) verschaffen möchten, stehen verschiedene Publikationen bereit. Erstmals kann die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) mit einer pharmakologischen Therapie kausal behandelt werden.

Informieren Sie sich hier über aktuelle Studiendaten zur Behandlung der ATTR-CM mit Tafamidis 61 mg sowie der Transthyretin-Amyloidose mit Neuropathie (ATTR-PN) Stadium 1 mit Tafamidis-Meglumin 20 mg

Mehr Informationen zum Krankheitsbild finden Sie hier.LoadingMehr Informationen zur Therapie finden Sie hier.Loading

ATTR-Amyloidose mit Kardiomyopathie: „Wir sollten möglichst früh therapieren“

Die ATTR-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) rückt als wichtige Differenzialdiagnose bei Herzinsuffizienz mit erhaltener Pumpfunktion und/oder linksventrikulärer Wandverdickung ins Blickfeld der Kardiologie. PD Dr. Sebastian Spethmann, Oberarzt in der invasiven Kardiologie und im Bereich Herzinsuffizienz (HF) am Deutschen Herzzentrum der Charité Berlin erläutert, worauf es bei der Diagnose und Therapie ankommt.

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Kompakt Kardiologie, Juni 2023

Kardiale Amyloidose 2022 – Zeit zu handeln!

Unter ärztlicher Leitung von Professor Dr. med. Benjamin Meder und Professor Dr. med. Norbert Frey, beide vom Universitätsklinikum Heidelberg, wurde im Mai 2022 ein spannendes Fortbildungsformat erfolgreich fortgesetzt. Engagierte Expert:innen aus den Bereichen Kardiologie, Hämatoonkologie, Neurologie, Pathologie und Bildgebung, beleuchteten alle klinisch relevanten Aspekte der Amyloidose. Die Vorträge sind hier in einem 360-Grad-Blick zusammengefasst.

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Zusammenfassung des Pfizer-Symposiums in Heidelberg, Mai 2022

Long-Term Survival With Tafamidis in Patients With Transthyretin Amyloid Cardiomyopathy

Eine Post-hoc-Interimsanalyse der ATTR-ACT-Studie und ihrer Langzeitverlängerungsstudie (LTE) unterstreicht die Bedeutung einer frühen Diagnose und Therapie mit Tafamidis für Patient:innen mit ATTR-CM. In der LTE profitieren aber auch ATTR-CM-Patient:innen, die erst in der LTE von Placebo auf Tafamidis umgestellt wurden, von der Behandlung.

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Circulation Heart Failure, Januar 2022

Amyloidose des Herzens: Wann daran denken?

Mit rund 2,5 Millionen Betroffenen in Deutschland ist die Herzinsuffizienz ein häufiges Krankheitsbild mit vielfältigen Ursachen. Kardiale Amyloidosen gehören zu den Ursachen, die in der hausärztlichen Praxis präsent sein sollten. Für ihre zielgerichtete Behandlung ist eine frühe Diagnose wichtig. Die Publikation stellt die typischen Anzeichen der Erkrankung sowie das diagnostische Vorgehen dar.

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MMW Fortschritte der Medizin, November 2021

Karpaltunnelsyndrom und ATTR-Amyloidose

Ein Karpaltunnelsyndrom kann unter anderem durch Ablagerung von Transthyretin-Amyloid im Karpaltunnelgewebe verursacht werden. Hahn et al. haben anhand von Resektaten aus dem Amyloidregister Kiel Patienteneigenschaften bestimmt, die charakteristisch für ein Transthyretin-Amyloid-bedingtes Karpaltunnelsyndrom sind, Resektionsempfehlungen erarbeitet und die Prävalenz der Erkrankung berechnet.

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HaMiPla, September 2021

Studiensteckbrief "Karpaltunnelsyndrom und ATTR-Amyloidose"

Kann die histologische Diagnostik beim Karpaltunnelsyndrom dazu beitragen, eine kardiale Amyloidose früh zu erkennen? Untersuchungen von Resektaten des Kieler Amyloidregisters geben wichtige Hinweise.

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Handchir Mikrochir Plast Chir., November 2018

Studiensteckbrief zur Verlängerungsstudie der ATTR-ACT (Zulassungsstudie)

Deutschsprachige Zusammenfassung neuer Daten zur Wirksamkeit und Sicherheit von Tafamidis-Meglumin über eine mediane Beobachtungsdauer von 58 Monaten.

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Zusammenfassung der Publikation Elliott P et al. Circ Heart Fail. 2022

Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis. A position statement of the European Society of Cardiology Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases

Ein neues Positionspapier der ESC unterstützt Kardiologen und Ärzte weiterer Fachgruppen bei der komplexen Diagnose und Therapie von kardialen Amyloidosen. Die Zusammenfassung bietet die übersichtliche Darstellung der zentralen Inhalte inkl. möglicher Verdachtsmomente, Diagnostik, Follow-up-Untersuchungen sowie therapeutische Optionen – zielgerichtete Behandlung und Therapie der Begleitsymptome.

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Zusammenfassung des Positionspapiers Garcia-Pavia P et al. European Journal of Heart Failure (2021) doi:10.1002/ejhf.2140

Studiensteckbrief zur Phase-3-Studie ATTR-ACT

Methodik, Design und Ergebnisse der Phase-3-Studie ATTR-ACT, auf der die Zulassung von Vyndaqel® 61 mg für die Behandlung der Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) beruht, zusammengefasst.

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Zusammenfassung der Publikation Maurer MS et al. N Engl J Med. 2018;379(11):1007–1016

Zusammenfassung Konsensusempfehlungen zum Therapiemonitoring bei ATTR-CM

Mit der Verfügbarkeit einer effektiven Behandlungsoption für die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie (ATTR-CM) gewinnt das Monitoring des Krankheitsverlaufs an Bedeutung. In der Zusammenfassung werden die Konsensusempfehlungen von Experten aus Europa, Japan und USA zu klinischen Parameter zur Überwachung des Krankheitsverlaufs dargestellt.

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Zusammenfassung der Publikation Garcia-Pavia P et.al. European Journal of Heart Failure (2021) doi:10.1002/ejhf.2140

Studiensteckbrief zur Bewertung der Mortalität unter der Langzeittherapie mit Vyndaqel® in der ATTR-PN (Stadium 1)

Daten einer Langzeitverlängerungsstudie bei Patienten mit Transtyhretin-Amyloidose mit Polyneuropathie (ATTR-PN) bis zu 8,5 Jahren zusammengefasst.

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Zusammenfassung der Publikation Merlini G et al. Neurol Ther (2020) 9:105–115

Studiensteckbrief zur langfristigen Wirksamkeit und Verträglichkeit von Vyndaqel® 20 mg

Studienzusammenfassung des 6-Jahres-Follow-ups zur Wirksamkeit und Verträglichkeit von Vyndaqel® 20 mg in der hATTR-PN.

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Zusammenfassung der Publikation Barroso FA et al. Amyloid 2017; 24(3): 194 – 204

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