Lebensbedrohliche Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie ist jetzt kausal behandelbar!
Lesezeit: 3 Minuten
Die Transthyretin-Amyloidose zählt zu den Seltenen Erkrankungen. Aufgrund des breiten Symptomspektrums wird die frühe Diagnose häufig erschwert, so dass die ATTR-CM oft schon weit fortgeschritten ist, wenn sie schließlich detektiert wird.1 Eine frühe Diagnose der ATTR-CM ist prognostisch entscheidend, da Patienten nun erstmals mit einer gezielten Therapie behandelt werden können.
Red Flags können als erste „Signalgeber“ auf das mögliche Vorliegen einer ATTR-CM hinweisen und so den Weg zur frühen Diagnose ebnen:1,2,3
- Bilaterales Karpaltunnelsyndrom, Spinalkanalstenose in der Anamnese
- Kurzatmigkeit, Ödeme
- Herzwandverdickung ≥ 12 mm im Echo
- Niedervoltage im EKG
- Deutliche Erhöhung des Biomarkers NT-proBNP
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Vom Verdacht zur Diagnose
Die Diagnose der ATTR-CM erfolgt mittels einer Kombination verschiedener diagnostischer Maßnahmen. Lesen Sie hier (hinter Login), wie eine ATTR-CM diagnostiziert wird und welche Schritte einzuleiten sind.
Sollten einer Ihrer Patienten von einer ATTR-CM betroffen sein, so ist eine möglichst frühzeitige Diagnose entscheidend!
ATTR-CM in der Gesunden Stunde des Klassik Radios
Dr. Tobias Lüke (Medizinischer Leiter im Bereich der Seltenen Erkrankungen) erläutert im Interview wissenswerte Fakten rund um die Transthyretin-Amyloidose mit Kardiomyopathie.
Therapie
Seit Februar 2020 kann die lebensbedrohliche ATTR-CM bei erwachsenen Patienten – sowohl mit der Wildtyp als auch mit der hereditären Form - erstmals kausal behandelt werden. In der Zulassungsstudie führte die Behandlung mit dem Arzneimittel zu einer signifikanten Reduktion der Gesamtmortalität und der kardiovaskulär bedingten Hospitalisierungen. Die Verträglichkeit war gut.4
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Veröffentlicht am 01.10.2020, aktualisiert am 01.03.2021
Quellen
- Maurer MS et al., Circulation 2017,135:1357–1377
- Grogan M et al., J Am Coll Cardiol 2016, 86:1014
- Hund E et al. Akt Neurol 2018;45:605-616
- Maurer MS et al. N Engl J Med 2018;379:1007–1016
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